Саркоидоз легких, или болезнь Бенье-Бека-Шауманна, относится к мультисистемным доброкачественным заболеваниям, имеет разные формы течения с образованием множественных очагов гранулем в легочной ткани, лимфатических узлах, на кожных покровах. Реже поражается печень, селезенка, кости скелета и органы зрения. Возникает в подавляющем большинстве случаев у женщин среднего возраста – 25-40 лет.
Причины появления
Точная этиология заболевания до конца не выяснена. К причинам развития саркоидоза относят:
- последствия инфекционного поражения с проникновением в организм спирохетов, грибов, микобактерий и прочих микроорганизмов (Chlamydophila pneumoniae, Borrelia burgdorferi, вирус гепатита С, вирус герпеса);
- аутоиммунные процессы, когда организм в результате инфекционного воздействия начинает воспроизводить иммунный ответ: принимает собственные клетки за чужеродные, возникает постоянное воспаление, приводящее к образованию гранулем и разрушению структурной целостности органа;
- наследственную предрасположенность.
Провоцирующими факторами также считают канцерогенное воздействие никотина, плохие экологические условия, работа на вредном производстве, связанная с вдыханием металлической пыли, нарушения нормального функционирования эндокринной системы.
Клиническая картина
Развитие саркоидоза не сопровождается выраженной симптоматикой, поэтому для выявления заболевания необходима профильная диагностика. В большинстве случаев патология развивается без очевидных проявлений и может быть случайно обнаружена при стандартных рентгенологических обследованиях. При остром течении саркоидоз появляется внезапно, спустя полгода-год все симптомы исчезают. Хроническая форма развивается постепенно, при этом самочувствие пациента перманентно ухудшается с каждым днем.
К основным симптомам саркоидоза относятся:
- затруднение дыхания;
- общая слабость и быстрая утомляемость;
- ухудшение аппетита;
- резкая потеря массы тела;
- внезапные лихорадочные состояния;
- ослабление мышечного тонуса;
- сухой кашель.
Больной начинает жаловаться на суставные боли, ухудшение зрения, высыпания на коже в виде узловатой эритемы. При отсутствии адекватного лечения поражаются жизненно важные органы (печень, селезенка, почки, сердце), что в конечном итоге приводит к летальному исходу.
Программа обследования
Пациент, обратившийся в медицинский центр им. Рабина с подозрением на саркоидоз, после изучения лечащим врачом анамнеза болезни проходит комплексное обследование, включающее:
- общий и биохимический анализ крови;
- специфичный анализ АПФ;
- рентгенографию грудной клетки;
- туберкулиновую пробу (Манту);
- кожные тесты;
- бодиплетизмографию;
- фибробронхоскопию;
- бронхоскопию с взятием материалов для биопсии;
- МРТ и ПЭТ-КТ;
- спинометрию.
Также выполняется оценка обратимости сужения пор с помощью бронходилататора, проводится исследование газового состава крови. При подозрении на распространение гранулем пациент проходит УЗИ органов брюшной полости и ряд других дополнительных обследований.
Лечебная тактика
В большинстве случаев заболевание в течение нескольких месяцев-года переходит в состояние спонтанной ремиссии и не нуждается в специфическом медикаментозном лечении. Таким пациентам назначаются симптоматические противовоспалительные и болеутоляющие препараты, антиоксидантная терапия. Рекомендуется полностью исключить курение, не злоупотреблять алкогольными напитками, придерживаться сбалансированной диеты, соблюдать режим дня и ежедневно заниматься спортом.
При прогрессирующих стадиях саркоидоза с поражением жизненно важных органов назначается прием глюкокортикостероидных препаратов по индивидуальной схеме. При их непереносимости происходит замена на нестероидные противовоспалительные средства. Для подавления иммунной реакции и снятия воспаления параллельно проводится терапия иммунодепрессантами.
В тяжелой стадии пациент находится на стационарном лечении в МЦ им. Рабина для прохождения коротких курсов внутривенного введения высоких доз глюкокортикостероидных гормонов, при необходимости – плазмафереза. При саркоидозе III–IV стадий рекомендована трансплантация легких.
После прохождения курсового лечения необходимо регулярно проходить клинические обследования, делать рентгенограмму грудной клетки и посещать пульмонолога раз в 3-6 месяцев.
Прогноз
При своевременном диагностировании и обращении к врачу саркоидоз полностью излечим в 90% случаев. У пациентов, имеющих после выздоровления рецидивы в течение 2 лет, заболевание перерастает в хроническую форму. При терминальной стадии после пересадки легких пятилетняя выживаемость составляет 60%.
Высокая квалификация докторов, использование современного диагностического оборудования и уникальных терапевтических технологий лечения саркоидоза в медицинском центре им. Рабина позволяют полностью восстановиться даже пациентам с тяжелой формой этой патологии.
