Злокачественные опухоли желчного пузыря составляют порядка 4% раковых новообразований желудочно-кишечного тракта, которые образуются из эпителиальных клеток. Механизм развития заболевания не изучен до конца. У 1% пациентов рак желчного пузыря развивается как осложнение после хирургических вмешательств. В 90% случаев он может быть последствием оставленной без должного внимания желчнокаменной болезни. Существует корреляция и с полом пациентов - развитию рака желчного пузыря и желчевыводящих протоков женщины подвержены в 3 раза чаще, чем мужчины. До 80% опухолей этих органов составляют аденокарциномы, то есть новообразования из железистых эпителиальных клеток. Они метастазируют в соседние структуры - печень, печеночные, дуоденальные и поджелудочные лимфоузлы.
Клиническая картина
Как и многие онкологические заболевания, рак желчного пузыря и протоков развивается стремительно и агрессивно, нередко при постановке диагноза опухоль уже дает метастазы в соседние органы. Как правило, она диагностируется во время подготовки пациента к операции по поводу желчнокаменной болезни.
Самый первый клинический симптом - периодические боли в правом подреберье, расстройства пищеварения, тошнота и рвота. На фоне роста опухоли также могут развиться асцит и карциноматоз органов брюшной полости.
Классификация заболевания
Наибольшее распространение получила международная классификация онкологических заболеваний TNM, происходящая от латинских терминов tumor, nodus и metastasis. Первая буква описывает размеры опухоли и степень ее прорастания в здоровые ткани, вторая - поражение лимфоузлов, третья - наличие метастаз. Внутри каждой характеристики также существует отдельная градация признака, например:
- TIS или карцинома in situ - опухоль не выходит за пределы очага образования;
- Т1 - поражены мышечные слои и слизистая оболочка желчного пузыря;
- Т2 - опухоль прорастает в околомышечную соединительную ткань;
- Т3 - новообразование метастазирует в висцеральную брюшину и региональные органы - например, в печень;
- Т4 - опухоль прорастает в печень более, чем на 2 см, или распространяется минимум на два близрасположенных органа: сальник, желудок, двенадцатиперстную кишку, поджелудочную железу, ободочную кишку, внепеченочные желчные протоки;
- N1 - метастазирование захватывает ворот печени и лимфатические узлы пузырного и общего желчных протоков;
- N2 - метастазы распространяются на лимфоузлы головки поджелудочной железы, воротной вены, верхней брыжеечной и чревной артерий, двенадцатиперстной кишки.
Тактика лечения и прогноз выживаемости
Лечение рака желчного пузыря проводится крайне редко, поскольку заболевание практически невозможно диагностировать на ранней стадии. Как правило, опухоль обнаруживается во время диагностических и лечебных манипуляций, показанных по другим причинам, например, во время холецистэктомии. Если метастазирование распространяется за пределы желчного пузыря, выполняется холецистэктомия. Чтобы предотвратить развитие рака за счет остаточных больных эпителиальных клеток, удаляется доля печени и региональные лимфатические узлы.
Шансы на полное выздоровление, тем не менее, невысоки. В запущенных случаях прогноз выживаемости крайне низок, поскольку очень часто опухоль прогрессирует, прорастая в печень. Они отмечаются у 70% прооперированных пациентов. Если желчный проток закупорен опухолью или воспалившимися лимфоузлами, проводят эндопротезирование (стентирование), транспеченочную холангиостомию или гепатикоеюностомию. Тем не менее, лишь 10% пациентов удается продлить жизнь максимум на 5 лет.
Рак общего желчного протока
Этиология заболевания обнаруживает тесную связь развития опухолей желчевыводящих протоков с другими патологиями: склерозирующим холангитом, неспецифическим язвенным колитом, холедохолитиазом. Также в группу риска входят пациенты, контактирующие с производными толуола и бензола. В азиатских странах развитие холангиокарцина часто провоцируется паразитарными инвазиями органов желчной системы - например, трематодами Clonorchis. В большинстве случаев опухоль развивается из врожденного кистозного расширения желчевыводящих потоков. Диагностика опухолей папиллярного и скиррозного типа, или холангиокарциномы, часто бывает затруднена фиброзом. Исследование ее макроскопической структуры позволяет обнаружить вовлечение желчных протоков в раковый процесс. Примерно в трети случаев опухоль развивается в дистальных отделах общего протока, пузырного или печеночного протоков. Если новообразование локализуется в слиянии левого и правого протоков, заболевание носит название опухоли Клацкина. В 10% случаях такой рак метастазирует в печень, в 16% - в регионарные лимфоузлы. Также в 14% случаев опухоль может прорастать в печень.
Симптомы и диагностика заболевания
Желчные протоки имеют небольшой диаметр, поэтому даже при минимальном размере опухоли начинают проявляться признаки закупорки. Они выражаются в ноющих болевых ощущениях в правом подреберье, желтухе, отсутствии аппетита, резкой потере массы тела, кожном зуде. Лабораторная диагностика позволяет выявить рост прямого и общего билирубина, ЩФ сыворотки крови, незначительное изменение концентрации сывороточных трансаминаз. Также информативны инструментальные исследования - эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография и чрескожная чреспеченочная холангиография. Оба метода также предполагают забор пораженных тканей для проведения гистологии.
TNM-классификация заболевания
В соответствии с международной классификацией стадий развития онкологических заболеваний, выделяют следующие разновидности холангиокарцином:
- TIS или карцинома in situ - опухоль не выходит за пределы пораженного органа;
- Т1 - злокачественное образование распространяется в мышечно-соединительном слое органа или в субэпителиальной соединительной ткани;
- Т2 - отмечается прорастание карциномы в околомышечную соединительную ткань;
- Т3 - карцинома метастазирует в соседние структуры;
- N1 - опухоль метастазирует в лимфоузлы в гепатодуоденальной связке;
- N2 - метастазирование распространяется в лимфоузлы около чревной и брыжеечной артерий, головки поджелудочной железы, двенадцатиперстной кишки и перипанкреатодуоденальные лимфоузлы.
Тактика лечения и прогноз выживаемости при раке общего желчного протока
Повысить шанс на выздоровление может только хирургическое удаление опухоли, при этом ее резектабельность составляет не более 10%. Для резекции рака дистальных отделов выполняется так называемая операция Уиппла - панкреатодуоденальная резекция, после чего восстанавливается проходимость желчевыводящих путей и желудочно-кишечного тракта. Если новообразование локализуется в проксимальных отделах, после удаления опухоли требуется восстановление общего желчного потока. Когда удаление опухоли не представляется возможным, производится туннелезирование при помощи дренажа. С одной стороны он открывается в общий желчный проток, с другой - во внутрипеченочные протоки. Наружный дренаж иногда применяется при чрескожной чреспечёночной холангиографии. После операции продолжительность жизни в среднем увеличивается на 23 месяца. Незначительно продлить это срок помогает химиотерапия.
По Прадери производится дренирование U-образной трубкой. Манипуляция проводится в паллиативных целях, при этом ее концы выводятся на кожу. В случаи закупорки дренаж может быть заменен на тканевый детрит. Новая трубка подшивается одним концом к старой, замена производится с помощью подтягивания. Дренирование дает возможность продлить жизнь пациенту на 6-19 месяцев.
Прогнозы при раке общего желчного протока неутешительны. Метастазирование происходит достаточно поздно. Причинами смерти при этом заболевании обычно могут быть общее истощение организма, сепсис, инфицирование печени, абсцессы и билиарный цирроз.
