Специалисты онкологического центра «Давидов» МЦ им. Рабина располагают основательными знаниями и опытом лечения тяжелых гематологических заболеваний, к числу которых, безусловно, относится апластическая анемия. Сегодня лечение апластической анемии в Израиле вышло на качественно новый уровень, в связи с внедрением инновационных методик лечения, среди которых - пересадка стволовых клеток. Кроме того, намного более эффективной в наши дни становится поддерживающая терапия.
При апластической анемии существенно снижается функция кроветворения костного мозга и наступает панцитопения - снижение уровня всех кровяных клеток. Во многих случаях заболевание носит аутоиммунный характер. Клиническая картина складывается из анемии различной степени, а также тромбоцитопении, которая выражается в кровоподтеках, петехиальных высыпаниях на коже и носовых кровотечениях. При осмотре больного привлекают внимание кожные геморрагии, сильная бледность, воспаленное состояние слизистой оболочки рта. При аутоиммунной форме болезни может иметь место увеличение селезенки.
Заболевание может протекать по-разному. Иногда она прогрессирует очень быстро. Но нередко наблюдается клиническая картина с признаками умеренной тяжести, с периодическими ремиссиями. В некоторых случаях болезнь удается полностью излечить. При подозрении на апластическую анемию очень важна расширенная диагностика, в основе которой - специальные лабораторные исследования.
Методы диагностики
Клиническое исследование крови - первый шаг в диагностике данного заболевания. Как правило, у пациентов выявляют панцитопению (снижение уровня всех кровяных клеток). В ходе исследования обязательно подсчитывается количество ретикулоцитов и тромбоцитов. Уровень этих кровяных клеток у пациентов с апластической анемией находится на критической отметке. Тромбоцитов в некоторых случаях не обнаруживают вообще.
Биопсия костного мозга (трепанобиопсия гребня подвздошной кости) - наиболее информативная методика диагностики. В биоптате чрезвычайно мало клеток крови и преобладает жировая ткань (может составлять до 90% костного мозга).
Специальные исследования
УЗИ проводится с целью выявления нарушений в работе внутренних органов.
Рентгенография костей предплечья иногда приводит к выявлению аномалий больших пальцев кистей и лучевой кости (так называемой конституциональной анемии).
КТ проводится при подозрении на тимому (новообразование вилочковой железы, расположенной в зоне переднего средостения).
Генетические исследования могут быть назначены для исключения анемия Фанкони - редкого типа семейной апластической анемии.
Методы лечения
Иммуносупрессивная терапия - применение препаратов (так называемых иммунодепрессантов), которые подавляют аутоиммунную реакцию, стимулирующую разрушение костного мозга. Базисными препаратами для подобного вида лечения сегодня считаются циклоспорин А, а также антитимоцитарный глобулин. Также для подавления иммунитета используются кортикостероидные гормоны. Поскольку иммунитет пациента и так ослаблен болезнью, данный вид терапии применяется по строгим показаниям под контролем специалиста.
Заместительная трансфузионная терапия - методика, позволяющая на определенное время восполнить кровяные клетки в нормальном объеме. По индивидуальным показаниям пациенту вводится эритроцитарная или тромбоцитарная масса. Необходимо учитывать, что количество переливаний ограничено. Со временем в организме накапливается излишек железа, что негативно влияет на работу важных органов. Также трансфузии крови ухудшают результаты трансплантации костного мозга. Поэтому, если данная процедура планируется в недалеком будущем, переливания крови рекомендуется минимизировать.
Медикаментозная терапия заключается в применении антибиотиков и противовирусных препаратов, так как пациенты с диагнозом апластическая анемия могут не пережить даже банальной простуды или гриппа. Все вирусные, грибковые и бактериальные инфекции необходимо сразу подавлять.
Спленэктомия (хирургическое вмешательство по удалению селезенки) оказывается достаточно эффективным шагом в лечении некоторых больных. Как известно, в селезенке вырабатываются антитела, которые участвуют в клеточных цитотоксических реакциях. То есть, проявляется механизм аутоагрессии против клеток костного мозга.
Колониестимулирующая терапия - инновационный вид лечения, при котором используются искусственно созданные стимуляторы функции гемопоэза (кроветворения) костного мозга. В частности, гранулоцитарный колониестимулирующий фактор (препараты граноцит, нейпоген, лейкостим) стимулирует выработку лейкоцитов, в то же время эритропоэтин стимулирует выработку эритроцитов.
Трансплантация костного мозга - единственная методика, которая дает возможность полностью излечить болезнь. При этом, как правило, применяется пересадка костного мозга от донора (аллогенная пересадка), так как причиной апластической анемии может быть внутренний дефект стволовых клеток пациента. Особенно предпочтительна трансплантация, когда больной молод, а также у него обнаруживается совместимый родственный донор. Может быть использован и совместимый неродственный донор, хотя результаты при этом связаны с определенными рисками.
План лечения апластической анемии в МЦ им. Рабина
Представители Международного отдела МЦ им. Рабина готовы предложить иностранным пациентам тщательно продуманные и не один раз испытанные схемы диагностики и лечения апластической анемии. Мы уделяем данному направлению особое внимание, так как большинство наших пациентов - дети и подростки. Комфортная среда нашего медцентра, благоприятный эмоциональный фон можно считать дополнительным видом терапии, а их мы гарантированно обеспечиваем.
